一些患者患有某种类型的血管瘤和脉管变形，一起又规则性地伴发另一些特别的病理状况，然后构成独立的有特别性的归纳症，归于重症血管瘤及脉管变形归纳症。现在已知的相关归纳症有十余种，现在介绍其间一种常见的类型——骨肥壮性静脉曲张归纳症（又称KT归纳症）。
KT归纳征是什么？
KTS是一种稀有、杂乱、先天性低流速的脉管变形，其特征是典型的三联征(毛细血管变形、静脉变形和肢体过度成长)，伴或不伴淋巴管变形。咱们依据2014年更新的世界脉管性疾病研讨学会的分类规范，将其说明为毛细血管变形、静脉变形和肢体过度成长联合体现，伴或不伴淋巴管变形。
KT归纳征的不断开展会发生什么并发症呢？
1.葡萄酒色斑并发症
酒色斑区域或许会增厚，并或许构成易于出血和感染的水泡。别的易患蜂窝织炎，并重复发生。
2.静脉变形
由于血液循环不良，静脉曲张会引起沉重感，乏力，苦楚和皮肤溃疡；也或许会开展成血凝块和炎症（浅表血栓性静脉炎）。反常深静脉会添加血液凝块（深静脉血栓）的危险，假如它们掉落并转移到肺部，构成肺栓塞，就有或许要挟生命。骨盆和腹部器官的静脉变形还或许导致内部出血。
3.骨骼和软安排
骨骼和安排过度成长就会引起苦楚、沉重感，肢体肿大和运动、行走问题，两腿不等长和（或）粗细不等。假如兼并骨质疏松，在受伤时也会更易骨折。
4.淋巴体系反常
KT归纳征会构成手臂或腿部安排肿胀（淋巴水肿），皮肤破溃，脾脏小肿块（淋巴囊肿），淋巴液渗漏，或感染皮下安排，构成蜂窝安排炎。
5.缓慢苦楚
苦楚或许是由感染，肿胀或血栓性静脉炎等问题引起。给日常日子构成极大的困扰和苦楚。
怎么确诊KT归纳征?
确诊三步曲
第一步，开始确诊首要依据临床特征，包含毛细血管变形、静脉变形和肢体过度成长，伴或不伴淋巴管变形。
第二步，可疑病例转给血管变形专家评价和听取专业医治主张。
第三步，印象学评价和实验室查看，这些是清晰确诊的要害，既能够帮忙确认疾病的类型和严峻程度，又能帮忙拟定医治计划，现简略介绍一下：
1.超声确诊
五颜六色多普勒超声能够辨认浅表和深静脉体系的变形，淋巴管变形，水肿，静脉血栓等。
2.磁共振成像
一般和增强核磁共振成像(MRI)是清晰脉管变形的性质和规模的重要印象学查看办法。在评价潜在的静脉和淋巴管反常以及软安排和骨的过度成长方面，MRI具有最佳的确诊准确性。关于累及下肢和会阴的严峻疾病患者，增强磁共振静脉造影(MRV)可发现粗大的盆腔静脉。MRI是首选的印象学查看，年纪较小患者或许需求冷静。
3.静脉造影
评价表浅和深静脉体系的解剖结构和晓畅性。一般X线拍摄/CT：X光片能够查看骨骼图画并丈量其长度。CT扫描现在仅限于某些适应症，像骨骼和腹部的成像以及急性肺栓塞等。
4.实验室查看
疑似KTS患者，应查看全血细胞计数(CBC)、D-二聚体、纤维蛋白原（FIB）、凝血酶原时刻(PT)和部分凝血活酶时刻(APTT)，并定时尤其是在医治之前或妊娠期间复查凝血功用，由于KTS患者在这些状况下深静脉血栓构成和肺栓塞危险添加。
怎么医治KT归纳征?
现在有以下这些医治办法能够挑选，大多数需求釆用个体化归纳疗法。
1.压力疗法
用量身定做的纱带或紧身弹力衣/裤包裹患侧肢体，以避免肿胀以及静脉曲张和皮肤溃疡问题，可应用间歇充气加压设备-臂腿套袖连续主动充气和放气。
2.物理疗法
恰当的按摩，加压和四肢运动可帮忙缓解手臂或腿部的静脉水肿和淋巴水肿。
3.下肢不等长的医治
定时随访丈量髂前上棘和内踝之间的间隔，特别是在身体快速成长时期。一般来讲，差异小于2cm能够用矫形鞋，增高鞋垫来处理。当差异超越2cm时，引荐联用矫形外科手术。可经过骺主干固定术(损坏成长板)来中止较长腿的成长，以削减腿不等长。手术机遇至关重要。关于严峻进行性过度成长和不能走动的特定患者，或许要考虑过度成长软安排减容术和截肢术。
4.静脉变形的医治
（1）静脉腔内激光或射频融化术，经过激光或射频设备封闭病变的边际静脉，坐骨静脉和穿通支。
（2）血管内介入栓塞术，经过放置在静脉中的小导管打针药物和放置弹簧圈等，可阻挠血流和闭合静脉血管。
（3）硬化疗法，往血管里打针硬化剂可构成瘢痕而帮忙封闭静脉血管。
（4）手术切除结扎或重建受影响的静脉。
（5）激光疗法，可用于减轻斑纹斑痣和医治皮肤上的前期起泡。
5.药物医治
静脉活性药物用于减轻踝部水肿和促进溃疡愈合。运用静脉活性药物的原理是添加静脉张力和毛细血管通透性，促进溃疡愈合。
6.心思引导
KTS的开展，会给患者心思构成很大的影响，因此在医治生理性缺点和疾病的一起，心思健康也要注重，留意减轻患者及家族心思上的担负，帮忙患者及其家人认知和了解疾病，正确适应和对待疾病，并建立打败困难打败疾病的决心。杰出的心态有助于疾病的医治和康复。
成伟副主任医师出诊时刻：北京儿童医院 每周四全天 门诊四层24诊室 血管外科专业门诊