应激性心肌病，又称Takotsubo综合征、心尖球形综合征、章鱼壶心肌病、心碎综合征等。它以左室短暂性部分缩短妨碍为特征，类似于急性心肌梗死（AMI），但没有阻塞性冠心病或急性斑块决裂的血管造影依据。在大多数应激性心肌病病例中，节段性室壁运动反常的规模超越心外膜单支冠状动脉的灌注规模。下面介绍应激性心肌病的临床体现和确诊关键。
一 流行病学与发病机制
（一）流行病学
1. 占肌钙蛋白阳性疑似ACS患者的1%~2%
1990年，应激性心肌病初次报导。在肌钙蛋白阳性、疑似急性冠脉综合征（ACS）或疑似ST段举高型心肌梗死（STEMI）的人群中，约有1%~2%存在应激性心肌病。
一项归入3265例肌钙蛋白阳性ACS患者的注册挂号研讨中，报导其患病率为1.2%。一项体系点评得出类似成果，疑似ACS或STEMI 患者中有1.7%~2.2%存在应激性心肌病。
2. 重症监护患者中发病率更高，脓毒症是其猜测要素
在躯体或情感应激的个别中，应激性心肌病的发病率尚不清楚。一项前瞻性研讨归入92例内科重症监护室（ICU）患者，这些患者无心脏病确诊和心脏病既往史。成果发现，26例（28%）患者存在左室心尖球形改动。均匀住院7地利，其间20例的左室功用康复正常。
在内科ICU人群中一过性左室心尖部球形改动的发病率高，其间脓毒症是左室心尖部球形改动的仅有猜测要素。
3. 年纪较大的女人多见
比较于男性，应激性心肌病在女人中要常见得多，且首要产生在年纪较大的成人。世界章鱼壶心肌病挂号研讨归入1750例患者，89.9%是女人，且均匀年纪66.4岁。一项归入10项小型前瞻性病例系列研讨的体系点评发现，女人占悉数病例的80%~100%，年纪在61~76岁。
（二）发病机制
应激性心肌病的发病机制尚不清晰。但比较应激性心肌病和ACS患者的左室缩短及舒张功用得出，与ACS患者比较，应激性心肌病患者的初始缩短功用或许与之类似或更差，而舒张功用或许类似或更好。现在提出的发病机制假定如下。
1. 儿茶酚胺过量
应激性心肌病的许多特征，包含其与躯体或心情应激的相关标明，儿茶酚胺诱发广泛微血管痉挛或功用妨碍，并由此导致心肌顿抑；也可由儿茶酚胺相关的心肌毒性直接引发。
有研讨点评了患者就诊时血浆儿茶酚胺的水平，支撑儿茶酚胺或许存在致病效果。在35例患者中，有26例的血浆去甲肾上腺素水平升高。在大鼠的捆绑应激模型中，也观察到儿茶酚胺水平升高以及可逆性的左室球状改动。
支撑或许由儿茶酚胺诱发冠脉功用妨碍的假说如下。
冠脉造影偶有发现多灶冠状动脉痉挛；
冠脉造影上TIMI 血流帧数计数反常；
跟着心肌病改进，暂时性心肌灌注反常缓解。
2. 冠脉疾病和功用妨碍
虽然其临床体现类似于AMI，但冠脉造影一般显现无阻塞性病变，只要少部分患者在乙酰胆碱激起下呈现冠脉痉挛。
应激性心肌病有时乃至与ACS无法差异。斑块决裂以及血栓构成后血栓自溶的或许效果没有清晰，而且血管内超声（IVUS）的查看成果并不共同。一项选用IVUS的研讨发现，5例确诊为应激性心肌病的患者，悉数存在冠状动脉左前降支（LAD）中段斑块决裂的依据。虽然如此，其他使用IVUS的病例系列未在LAD中发现罪犯病变的依据。
应激性心肌病或许并不是一种独立的临床病种，而是有较长包绕型LAD的患者前壁心肌梗死未遂的一种体现。这种血管的暂时性阻塞与随后的自发性血栓溶解，可产生心尖顿抑及室壁运动反常，这些反常会在随访期间逐步改进。
3. 其他机制
患者或许存在心腔中部或左室流出道（LVOT）动力性梗阻，这或许会导致心尖功用妨碍。
（三）易感要素
关于应激性心肌病的易感要素，现在可用的数据有限。有宗族性病例的报导，提示遗传易感的或许性，或许有多基因遗传根底。
精力妨碍和/或神经体系妨碍患者，或许易于产生应激性心肌病。在世界章鱼壶心肌病挂号研讨中，发现55.8%的患者存在急性、既往或缓慢精力妨碍（如情理性精力妨碍、焦虑妨碍）、神经体系妨碍（如癫痫、头痛症）。比较之下，只要25.7%的ACS患者存在上述妨碍。
二 临床特征
（一）病史
应激性心肌病的产生一般由激烈的心情或躯体应激所触发，例如亲人意外亡故、家庭暴力、争持、严峻的医学确诊、大额经济损失、自然灾害或急性躯体疾病。
在世界章鱼壶心肌病挂号研讨中的1759例患者中，36%有躯体触发要素，如急性呼吸衰竭、骨折、中枢神经体系疾病或感染；27.7%陈述有心情触发要素，如哀伤/丢失、惊慌/焦虑、人际抵触、愤恨/懊丧、经济/就业问题；7.8%一起有躯体和心情触发要素；28.5%无显着触发要素。
一项体系点评归入19项研讨，共1109例患者，得出类似成果。39%的患者存在心情应激，35%存在躯体应激。此外，精力或神经体系妨碍患者或许易于产生应激性心肌病。
（二）症状和体征
该病最常见的主诉症状为急性胸骨后胸痛，但一些患者体现出呼吸困难或昏厥。在世界章鱼壶心肌病挂号研讨中，最常见症状为胸痛、呼吸困难和昏厥，别离占75.9%、46.9%和7.7%。
一些患者会呈现心力衰竭、快速性心律失常（包含室速或室颤）、缓缓慢心律失常、心脏骤停或明显二尖瓣关闭不全的症状和体征。约10%的应激性心肌病患者呈现心源性休克的症状和体征，如低血压、精力状态反常、肢体发冷、少尿或呼吸困顿。
三 辅佐查看
（一）心电图
应激性心肌病患者的心电图常有反常，ST段举高常见。在世界章鱼壶心肌病挂号研讨中，43.7%的患者呈现ST段举高。ST段举高最常呈现在胸前导联，一般与STEMI患者中所见类似。
ST段压低较少见。在上述研讨中，7.7%的患者呈现ST段压低。其他体现包含QT间期延伸、T波倒置、反常Q涉及非特异性反常。
（二）心肌生物标志物
血清肌钙蛋白（cTn）水平升高。在世界章鱼壶心肌病挂号研讨中，中位初始cTn水平为正常上限的7.7倍。肌酸激酶（CK）水平一般正常或轻度升高，中位CK水平为正常上限的0.85倍。
利钠肽（BNP）水平升高，在上述研讨中，82.9%的患者BNP水平升高，中位水平为正常上限的6.12倍。应激性心肌病患者配对行列的BNP水平超越ACS患者配对行列的BNP水平，中位水平别离为正常上限的5.89倍、2.91倍。
（三）放射性核素心肌灌注显像
疑似应激性心肌病的患者，一般不需求行放射性核素心肌灌注显像，由于大多数患者有ACS的高风险特征（包含cTn水平升高），而且会需求行冠脉造影。应激性心肌病患者可见左室心尖部暂时性灌注反常。
（四）心脏磁共振成像（CMR）
CMR对应激性心肌病的确诊和点评或许有协助，特别是当超声心动图在技术上欠佳和/或一起存在冠脉疾病时。CMR或许有助于辨别确诊、确认心室反常的悉数规模和相关并发症。
应激性心肌病中，CMR一般不行见钆剂推迟增强（LGE），而在AMI 患者中，可观察到高强度心内膜下或透壁性LGE。辨别应激性心肌病和心肌炎，LGE也有用，心肌炎以片状LGE为特征。
应激性心肌病中常见心肌水肿的CMR依据。CMR还或许识别出左室或右室的血栓。
四 确诊
对体现疑似ACS的成人，特别是绝经后女人，有胸痛或呼吸困难，联合心电图改动和/或cTn升高，且临床体现与心电图反常、心肌生物标志物升高程度不相称，应置疑应激性心肌病。
梅奥确诊规范
梅奥确诊应激性心肌病，需满意以下悉数4条规范。
暂时性左室缩短功用妨碍。室壁运动反常一般是节段性的，且延伸超越心外膜单支冠脉供血规模。
无阻塞性冠脉疾病，或血管造影不存在急性斑块决裂的依据。假如发现冠脉疾病，仍可作出应激性心肌病的确诊，条件是室壁运动反常不在冠脉疾病规模内。有此破例是由于一些应激性心肌病患者兼并冠脉疾病。
心电图呈现新的反常（ST段举高和/或T波倒置），或cTn轻度升高。
无嗜铬细胞瘤或心肌炎。
因而，应激性心肌病的确诊一般需求冠脉造影、接连点评左室功用（初始点评一般用心室造影或超声心动图，随后点评一般用超声心动图）、心电图和cTn水平。
五 应激性心肌病与AMI的差异与联络
应激性心肌病患者的体现与AMI 十分类似，两者的差异与联络见下图。
六 小结
应激性心肌病是与应激有关的心肌受损疾病，与AMI 临床体现类似，常被误诊为AMI，二者差异首要依靠冠脉造影，但15.3%的患者兼并冠脉病变。
参考资料
1. 刘文娴. Takotsubo综合征与AMI. 长城会2019.
2. Ghadri JR, Wittstein IS, Prasad A, et al. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (PartII): Diagnostic Workup, Outcome, and Management. Eur Heart J, May 29, 2018.
3. 罗晓亮，李佳，赵雪燕，等。应激性心肌病临床特色及预后剖析。《我国循环杂志》2018年第9期。